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lgg4,lgg4相關(guān)性疾病有哪些

admin admin . 發(fā)布于 2025-06-25 14:46:41 118 瀏覽

免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亞類4說的對嗎?

1、簡而言之,對于所有患有復(fù)發(fā)性感染、支氣管哮喘和或慢性阻塞性支氣管炎的兒童,應(yīng)考慮IgG亞類缺陷的可能性。此外,對于所有高危感染的免疫缺陷患者,如骨髓移植和其他患者,應(yīng)測量IgG亞類水平。

2、免疫球蛋白G是血清中免疫球蛋白的主成分,約占血清中免疫球蛋白總含量的75%。IgG有4個亞型,即IgGIgGIgGIgG4。IgG是體內(nèi)最主要的抗體,具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫調(diào)節(jié)的功能。

3、免疫球蛋白G概述 免疫球蛋白G(IgG)主要由脾、淋巴結(jié)中的漿細(xì)胞合成和分泌,以單體形式存在。在個體發(fā)育過程中機體合成IgG的年齡要晚于 IgM,在出生后第3個月開始合成,3~5歲接近成年人水平。

IgG4相關(guān)性疾病的介紹

IgG4相關(guān)性疾病是一種與IgG4相關(guān)性疾病相關(guān),累及多器官或組織,慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。

從2003年以來,醫(yī)界陸續(xù)新發(fā)現(xiàn)全身性的發(fā)炎纖維化的疾病:免疫球蛋白G4相關(guān)性疾病(IgG4-related disease),疾病引起的淋巴腫大,通常會與其他侵犯器官的癥狀一起出現(xiàn),但有時也會是疾病最初或唯一的表現(xiàn)。

IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病的發(fā)現(xiàn)可追溯到自身免疫性胰腺炎(AIP)的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出,并認(rèn)為該病的發(fā)病機制和自身免疫性因素相關(guān)。

指導(dǎo)意見:你好,LGg4相關(guān)疾病屬于重大疾病。LGg4相關(guān)疾病是非常罕見的,又叫LGg4相關(guān)硬化性疾病。

IgG4相關(guān)性疾病發(fā)病機制尚不清楚,但其特征性病理改變?yōu)榻M織及多個器官中廣泛的IgG4陽性淋巴細(xì)胞浸潤,進(jìn)而導(dǎo)致感化和纖維化。在AIP研究中發(fā)現(xiàn),CD4+和CD8+細(xì)胞可能參與此病的發(fā)生。

臨床治療發(fā)現(xiàn),IgG4相關(guān)性疾病對激素治療反應(yīng)良好,器官組織腫脹明顯消退,血清IgG4有所減低,臨床癥狀體征顯著改善;但長期激素治療的不良反應(yīng)會增多,且停藥后多有復(fù)發(fā)。

igG4相關(guān)性硬化性膽管炎如何治療

1、指導(dǎo)意見:治療原則應(yīng)是切除病變膽囊,取盡結(jié)石,解除膽道受壓梗阻,修補膽管缺損及通暢膽汁引流。

2、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)的病因與發(fā)病機制還不清楚。已提出一些假設(shè),其中以自身免疫機制有較多支持。(一)肝腸毒素機制提出有一些肝和腸中的毒性物質(zhì)通過腔內(nèi)而到達(dá)膽管;產(chǎn)生類似PSC的膽管彌散性損害。

3、如果是早期的腫瘤,可以做腫瘤切除術(shù)、膽腸吻合術(shù)。如果是晚期的腫瘤可以放置支架,疏通膽管,感染才能被控制,膽管炎才能被治好。膽管炎的治療就是積極治療原發(fā)病,需要解決膽道梗阻。

4、對非手術(shù)治療無效,并由單純性膽管炎發(fā)展成急性梗阻性化膿性膽管炎,應(yīng)及時采用手術(shù)治療。

5、疼痛位置多數(shù)不準(zhǔn)確,但疼痛呈持續(xù)性的、夜間加重。肝外膽管結(jié)石梗阻時可有黃疸或黃疸加重。可行方法“清膽消痛方”,清熱解毒、消癰排膿、利膽退黃,增強抵抗病邪之力,既治標(biāo)又治本,從而治好膽管炎癥,有效抑制復(fù)發(fā)。

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